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Organisme d'origine : Homme
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Hémoglobine drépanocytaire désoxygénée
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Hémoglobine drépanocytaire désoxygénée
Description
L'hémoglobine drépanocytaire est un hétérotétramère comportant 2 globines alpha normales et 2 globines beta mutées (Glu6Val). Cette mutation ne modifie ni la structure tertiaire (la globine beta normale a la même structure que la globine beta mutée) ni la structure quaternaire (l'hémoglobine normale a la même structure que l'hémoglobine drépanocytaire).
On explique la polymérisation de la désoxyhémoglobine S par le fait que la valine n°6 est un résidu hydrophobe qui remplace un acide aminé hydrophile, l'acide glutamique. Les globines étant entourées par un film d'eau, la présence d'un site hydrophobe crée un point de "collage" entre 2 molécules d'hémoglobines voisines. Celui-ci s'établit entre la leucine 88 et la phénylalanine 85 d'une chaîne alpha d'une molécule d'hémoglobine et la valine 6 de la chaîne b de l'hémoglobine voisine, d'où création d'une structure cristalline en fibres.
Vu au microscope électronique, le globule rouge drépanocytaire désoxygéné apparaît rempli d'un gel formé par des de cristaux allongés longs de 1 à 15 µm. Ces cristaux sont constitués par des polymères d'hémoglobine. Le globule rouge, déformé par ces structures fibreuses tubulaires prend une forme caractéristique en faucille ou feuille de houx .
Au niveau des hématies, la polymérisation de l'hémoglobine S se traduit par une diminution de la déformabilité, propriété essentielle de cette cellule circulant dans des vaisseaux capillaires de diamètre inférieur au sien. Quand la polymérisation se prolonge, les hématies prennent une forme en faucille. Il s'agit d'un processus de falciformation caractéristique du sang veineux des homozygotes (HbS//HbS).
La polymérisation est un processus coopératif qui demande un certain délai d'initiation. Il y a donc une course de vitesse entre le temps de passage de l'hématie dans ce goulot d'étranglement qu'est le capillaire et le délai de polymérisation qui transforme un globule flexible en une particule rigide et donc susceptible de rester bloqué.
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